Qu'est-ce que la DFT ?
La démence fronto-temporale regroupe plusieurs maladies liées à la dégénérescence sélective des lobes frontaux et temporaux, zones clés du comportement, du langage et des émotions. L'âge de début est souvent entre 50 et 65 ans, parfois plus tôt.
Trois formes principales
La classification actuelle distingue :
- Variante comportementale (la plus fréquente, 50 %)
- Aphasie primaire progressive non fluente (trouble de la production du langage)
- Démence sémantique (perte du sens des mots et des concepts)
La variante comportementale
Les symptômes principaux sont des changements de personnalité souvent repérés par les proches avant tout trouble cognitif :
- Désinhibition (remarques déplacées, gestes inappropriés)
- Apathie, perte d'intérêt
- Perte d'empathie
- Comportements stéréotypés, répétitifs
- Modifications alimentaires (envies sucrées compulsives)
- Altération du jugement social
Attention
Les premiers signes sont souvent attribués à tort à un burn-out, une dépression ou une crise conjugale. Un délai de 3 à 5 ans entre les premiers signes et le diagnostic est habituel.
Les variantes du langage
Dans l'aphasie primaire progressive non fluente, la personne a de plus en plus de mal à articuler, à construire ses phrases. La compréhension reste longtemps préservée.
Dans la démence sémantique, la personne cherche ses mots, utilise des mots vagues (« le truc », « la chose »), et finit par perdre le sens même des mots courants.
Le diagnostic
L'IRM montre souvent une atrophie frontale et temporale caractéristique. Le PET-scan FDG révèle un hypométabolisme dans ces mêmes zones. Un bilan neuropsychologique ciblé est indispensable.
Une consultation génétique peut être proposée : 30 à 40 % des DFT sont familiales (mutations MAPT, GRN, C9orf72).
Accompagner au quotidien
L'accompagnement diffère d'Alzheimer : la mémoire étant préservée, la personne reste « elle-même » longtemps en apparence, mais ses décisions et jugements sont compromis. La famille doit souvent prendre des mesures de protection juridique précoces (administrateur de biens).
Le placement en unité protégée spécialisée DFT, rare, peut être nécessaire dès le stade modéré en raison des comportements.